ABSTRACT
Introducción. El linfoma anaplásico de células grandes (LACG) es una entidad heterogénea caracterizada por la expresión de Cd-30 (BerH2/Ki-1), que presentan inmunofenotipo T en 75 por ciento de los casos, B en 15 por ciento y son nulos en 10 por ciento. Hasta 70 por ciento tienen la translocación cromosómica T(2;5) que resulta en la producción de una proteína nuclear (NPM-ALK), llamada cinasa del linfoma anaplásico (ALK). Histológicamente han sido descrito 8 subtipos. La variante histológica de células pequeñas se ha informado en pacientes jóvenes, asociada a curso agresivo. Casos clínicos. Se describen 2 casos pediátricos de LACG variante células pequeñas. El primer caso se trató de paciente femenino de 10 años de edad, sin antecedentes heredofamiliares y personales de importancia. Con cuadro de 20 días de evolución, caracterizado por dolor y tumefacción en región axilar izquierda; al examen físico se le encontró: palidez generalizada, adenopatías axilares y hepatoesplenomegalia. Se le realizó biopsia de adenopatía exilar. El segundo caso se trató de masculino de 15 años de edad, con padecimiento de 5 semanas de evolución. Presentando sólo adenomegalias cervicales, sin otra sintomatología. También se le realizó biopsia pero de ganglio cervical. La histología fue similar en ambos casos (población celular constituida por linfocitos pequeños a medianos de escaso citoplasma) Realizándose inmunomarcación con método ABC (avidín-biotín-peroxidasa), utilizando DAB (diaminobencidina) como cromógeno. Los 2 casos fueron positivos al CD-30 y EMA y positivos al anticuerpo monoclonal ALK-1. Conclusión. La importancia de la expresión de ALK-1 es que posiblemente los LACG ALK positivos tienen mejor pronóstico. Por otro lado, los LACG variante "celulas pequeñas" cursan con malpronóstico. Es necesario hacer estudios de LACG variante células pequeñas positivos al ALK para saber su comportamiento biológico y respuesta al tratamiento
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adolescent , Anaplasia/pathology , Leukemia, Lymphocytic, Chronic, B-Cell/diagnosis , Lymphoma, Non-Hodgkin/diagnosis , Biomarkers, Tumor , ImmunohistochemistryABSTRACT
Se informan 17 casos con diagnóstico histopatológico de sarcoma meníngeo, atendidos en el Departamento de Oncología del Instituto Nacional de Pediatría durante 15 años (1971-1986). Se analisó el cuadro clínico, especificidad diagnóstica de los estudios de gabinete, así como la respuesta al tratamiento multidisciplinario; cirugía, radioterapia y en especial la quimioterapia. Dentro de los resultados de mayor relevancia, estám: la variabilidade del tiempo de evolución que fue de dos meses a 10 años, la alta frecuencia de hipertensión intracraneana (94%) y la confiabilidad diagnóstica de la angiografía carotídea. Los resultados fueron fueron desalantadores, con una mortalidad del 90%, por lo que se plantea como posibilidad la modificación del esquema de quimioterapia. Sarcoma maníngeo; quimioterapia; neoplasia del sistema nervioso central
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Humans , Male , Female , Sarcoma/pathology , Meningeal Neoplasms/pathologyABSTRACT
Se analiza la experiencia del Instituto Nacional de Pediatría a partir de 1975 por un total de 13 años con 58 pacientes con diagnóstico histopatológico de neuroblastoma. En nuestra experiencia predominó el sexo masculino dentro de los síntomas más frecuentes estuvo la fiebre, dolor óseo y/o articular. a la exploración física el hallazgo más predominante fué la presencia del tumor abdominal
Subject(s)
Humans , Infant , Child, Preschool , Child , Male , Female , Adrenal Gland Neoplasms , Neuroblastoma , MexicoABSTRACT
En 12 años hubo en el Instituto 147 pacientes con linfoma no Hodgkin (excluyendo Linfoma de Burkitt). La presentación clínica más frecuente fue en abdomen sobre todo a nivel de la región ileocecal, seguido por presentación en cabeza y cuello. En tecer lugar, en mediastino con síndrome de compresión de vena cava superior. Al momento del diagnóstico el sitio más común de metástasis fue la médula osea (26.5%), seguido de mediastino e hígado. Solo el 3.4% de estos pacientes tuvieron infiltración al sistema nervioso central. las complicaciones en el momento del diagnóstico fueron infecciosas y metabólicas. La Histopatología, predominó un poco más el linfoma difuso indiferenciando tipo no Burkitt (37.4%). Más de la mitad de los pacientes presentaron estadios avanzados (III y IV). Se destaca que la participación del cirujano en este padecimiento es biopsia o efectuar la resección del tumor abdominal cuando sea posible. La toma de biopsias en grandes tumores abdominales sin resección del proceso tumoral, aunado al estado nutricional tan precario de estos pacientes y la quimioterapia puede conducir a la perforación o si ya está presente a una septicemia. En estos últimos casos se encontraron 9 pacientes tratados con el protocolo 8001, de los cuales solo un paciente se encuentra sano y en remisión a 58 meses después del diagnóstico y en el cual se redujo la quimioterapia al 50% al momento de iniciar tratamiento además de administrar alimentación parenteral. la comparación de los tres esquemas de qumioterapia muestra que el esquema de COP es inferior (p<0.01) a los otros dos; es estadísticamente superior la sobrevida del 8001 (63%) a 6 años), mientras que el 8506 a pesar de su poco tiempo de valoración y al número relativo de pacientes, muestra una respuesta superior al esquema 8001, con una sobrevida actuarial a 3 años del 73%